Autor: Roberto A. Diaz Rios
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Hemos hecho una revisión retrospectiva de todos los casos con diagnóstico de neoplasias de intestino delgado durante el periodo de 1996 a 2006 en el Hospital Dr. Salvador Allende. Con el Objetivo de examinar las características clínicas, diagnosticas y tratamiento de estos tumores. Se hallaron dos casos de tumores malignos. Uno correspondió a Linfoma de la pared del intestino delgado y el otro a un adenocarcinoma bien diferenciado infiltrante hasta la capa muscular del Intestino delgado. Que clínicamente se manifestaron por cuadros obstructivos. Hacemos una discusión del tema. Y llegamos a la conclusión que los tumores malignos de intestino delgado son procesos poco frecuentes, que generalmente se diagnostican en la presencia de alguna complicación evolutiva.
Introducción
Los tumores de intestino delgado son poco frecuentes (1-3). Aunque el intestino delgado representa el 90 % de la superficie mucosa del intestino, se estima que los cánceres de este órgano representan menos del 10 % de todas las neoplasias gastrointestinales (1,2). Aproximadamente dos tercios de los tumores de intestino delgado son malignos (1,6,7).
Más del 90 % de los tumores del intestino delgado son adenocarcinomas, carcinoides y linfomas (2).
Los sarcomas son extremadamente inusuales representando solo el 9 % de los tumores de intestino delgado y el 11 % de las neoplasias malignas de este mismo órgano (1). La mayoría de los sarcomas se originan de músculo liso (leiomiosarcomas y leiomioblastomas), sin embargo, se han reportado otros tipos histológicos, por tal motivo recientemente se les ha agrupado como tumores del estroma gastrointestinal, pues existen variantes como tumores de los nervios autónomos gastrointestinales que pueden ser diferenciados por microscopía electrónica o exámenes inmunohistoquímicos (1,8,9). La rareza de dichos tumores generalmente retrasa su diagnostico y tratamiento, ensombreciendo su pronostico. Es por ello que nosotros hemos hecho una revisión retrospectiva de todos los casos con diagnostico de neoplasias de intestino delgado durante el periodo de 1996 a 2006 en el Hospital Dr. Salvador Allende. Con el Objetivo de examinar las características clínicas, diagnosticas y tratamiento de estos tumores.
Objetivo
Examinar las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de los tumores de intestino delgado reportados en los últimos 10 años en el Hospital D.C.Q. Dr. Salvador Allende.
Material y Método
Se hace una revisión retrospectiva de todos los casos diagnosticados de tumores de intestino delgado durante el periodo comprendido entre 1996 y 2006, que fueron 2, en el Hospital Docente Clínico Quirúrgico Dr. Salvador Allende. La fuente de información fueron historias clínicas, del archivo del hospital.
PRESENTACIÓN DE LOS CASOS
Caso # 1
Historia Clínica No. 789584
MI: Ausencia de Heces y Gases
Paciente masculino de 78 años de edad, con antecedentes patológicos personales de enfermedad de Pakirson, que acudió al servicio de cirugía el día 26 de diciembre de 1996 , porque presentaba hacia 8 días dolor abdominal tipo cólico, con ausencia de heces y gases . Refirió vómitos con restos de alimentos, perdida de peso y del apetito hacia algunos meses atrás. Se decido su ingreso con una impresión diagnostica de Oclusión intestinal por neoplasia de colon izquierdo.
Al examen físico:
General: Normal
Regional: Normal
Sistema Respiratorio: normal
Cardiovascular: FCC: 90 x min. TA: 100/70 mmhg
Abdomen : Distendido, depresible , doloroso a la palpación superficial y profunda en todo el abdomen, a la percusión timpanismo generalizado. Los ruidos hidroaereos estaban aumentados
Tacto Rectal: Esfínteres normotonicos, ampolla rectal vacia.
Complementarios
Hemograma completo: Hb 118 g/L, Leuc: 7.25 x 10
Glicemia: 5.3 mmol/L
Monograma: Na: 132 K: 3.4 CL: 100
Gasometría: PH: 7.51 PCO2: 25mmhg PO2: 118 mmhg SB: 23 EB: -2
ECG: normal
Rayos X Abdomen Simple de pie: Se observaron abundantes niveles hidroaereos con distensión de asas de intestino delgado y colon predominantemente.
Teniendo en cuenta los datos encontrados al examen físico, así como los complementarios realizados se decide la intervención quirúrgica de urgencia. A las 12:10 AM comienza el acto quirúrgico . Abierta la cavidad se encuentra asas de intestino delgado distendidas. Se explora minuciosamente la cavidad y se encuentra tumoración del Ileon a 30 cm de la válvula Ileocecal. Se realizó resección segmentaria de Intestino Delgado, con anastomosis termino-terminal en dos planos. Se cierra la cavidad y se envió asa resecada a biopsia.
Resultado de la Biopsia (B97-002) (560.9) :
Linfoma de la pared del Intestino Delgado.
Caso # 2
Historia clínica No: 836980
MI: Vómitos
Paciente Femenina de 89 años de edad con antecedentes patológicos personales de cardiopatía isquemica, HTA y Asma bronquial. Acudió al servicio de cirugía porque hacía 3 que no defecaba ni expulsaba gases, acompañado de vómitos. Por lo que se decidió su ingreso para estudio y tratamiento.
Examen Físico
Mucosas: Hipo coloreadas
TCS: Disminuido
Sistema Respiratorio: FR: 18 Resto normal
Cardiovascular: FCC: 80 x min. TA: 120/80mmhg
Abdomen : Distendido simétricamente, no doloroso a la palpación, Timpanismo generalizado a la percusión. Ruidos hidroaereos aumentados
Tacto Rectal: Esfínter normo tónico, ampolla rectal ocupada por heces, no tumoración palpable.
Por el cuadro clínico y los hallazgos al examen físico se decide su ingreso para tratamiento quirúrgico de urgencia. En la operación realizada se encuentra un tumor de Intestino Delgado , se hace resección segmentaria y se envia a biopsia.
Resultado de la biopsia (B01-3844): Adenocarcinoma bien diferenciado, infiltrante hasta la capa muscular del Intestino Delgado.
Resultados
Se hallaron dos casos de tumores malignos (ambos). Uno correspondió a Linfoma de la pared del intestino delgado y el otro a un adenocarcinoma bien diferenciado infiltrante hasta la capa muscular del Intestino delgado.
La forma de presentación en ambos casos fue un cuadro oclusivo bajo, y los síntomas más frecuentes, dolores abdominales, constipación, vómitos, anorexia, pérdida de peso y decaimiento.
En ambos casos el diagnostico se hizo por laparoscopia exploradora, para comprobar cuadro oclusivo que impresionaba, tumoración de colon. O sea que fueron hallazgos, nunca se pensó que el tumor era a nivel de intestino delgado.
La conducta en ambos casos fue la resección del segmento de intestino que contenía la tumoración.
Los dos casos fallecieron pocos días después de la intervención quirúrgica, el primero por tomboembolismo pulmonar 6 días después y el segundo por bronconeumonía bacteriana hipostática 20 días después.
Discusión
Dependiendo de la histología, el cáncer del intestino delgado es tratable y a veces curable (2). Los adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y tumores carcinoides representan la mayoría de las neoplasias malignas del intestino delgado que, en su totalidad, representan sólo del 1% a 2% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales.(6,7)
La clasificación celular de tumores malignos del intestino delgado es:(6)
1.-adenocarcinoma(mayoría de casos)
2.-linfoma primario intestinal (poco común)generalmente de tipo no Hodgkin
3.-sarcoma (más comúnmente leiomiosarcoma y, rara vez, angiosarcoma o liposarcoma)
4.- carcinoide
5.-tumores del estroma gastrointestinal (6,8,9)
El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo; los otros son ulcerados, en general anulares. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular (10). El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn (11) ó de la enfermedad celíaca, duplicaciones intestinales (12) ó divertículo de Meckel (13). La existencia de afectación metastásica ha sido descrita hasta en el 70% de los casos en el momento del diagnóstico, siendo el adenocarcinoma el más frecuente en producirlo, con afectación linfática mesentérica y hepática (14).
Lo mismo sucede en los carcinoides intestinales en los que existe una relación directa entre el tamaño tumoral y la existencia de metástasis (ganglionares y hepáticas), estando el síndrome carcinoide clínico relacionado con dicho proceso metastático, sobre todo a nivel hepático. El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. Se localiza, en orden de frecuencia, en: apéndice cecal, íleon, y otros segmentos del tubo gastrointestinal (15). La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico, particularmente en el apéndice cecal, donde constituyen un hallazgo. Cuando miden menos de 1 cm. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis(7).
Los sarcoma de fibra muscular lisa producen metástasis fundamentalmente por contigüidad y por vía hematógena, con siembras peritoneales e invasión de estructuras vecinas (16)
Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa (17). Se trata de linfomas no-Hodgkin, la mayoría de linfocitos B. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado:
a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). Se presenta en regiones con bajo nivel socio-económico, generalmente en hombres menores de 30 años. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal, con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico; algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa).
b) Linfoma de tipo occidental . Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Se presenta como una masa tumoral, más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia.
Las neoplasias malignos del intestino delgado son principalmente (> o = 50%) adenocarcinomas, y son más comunes en el duodeno y en el yeyuno que en el íleon. Los carcinomas del intestino delgado pueden ocurrir sincrónica o metacrónicamente en sitios múltiples. Los leiomiosarcomas ocurren con mayor frecuencia en el íleon. Es poco común encontrar un linfoma maligno como una lesión solitaria del intestino delgado. El linfoma maligno primario localizado intestinal es raro. Representa el 5% de todos los linfomas. Se ha determinado su multicentricidad en el 20% de los casos y guarda relación directa en su origen en el tejido linfoide propio intestinal (18).
El Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer (AJCC ) ha recomendado la clasificación TNM para el stadiaje de éste tipo de neoplasias.(19)
El diagnóstico radiológico es el procedimiento más comúnmente empleado en aquellos casos de diagnóstico preoperatorio, habiéndose registrado series que lo consiguen en el 50% de los casos. La endoscopia es de utilidad en tumores de localización alta, que permiten apoyar en diagnóstico etiológico mediante biopsia y/o estudio citológico (20). La angiografía ha sido útil en caso de tumores muy vascularizados, como el leiomiosarcoma. La ecografía, tomografía axial computadorizada y la resonancia magnética, si bien tienen poco valor en el diagnóstico del tumor primario son de gran valor para realizar estudios de extensión en los procesos metastásicos y diferenciar si se trata de un tumor primario intestinal ó afectación secundaria a otros procesos neoplásicos de diferente localización (21).
Las complicaciones evolutivas incluyen cuadros obstructivos de intestino delgado – bien mecánica simple, por enfermedad metastásica local, ó procesos de invaginación (22,23) sobre el núcleo tumoral primario (24), hemorragia digestiva y perforación (25).
Como en otras neoplasias malignas gastrointestinales, la modalidad predominante de tratamiento es la cirugía, cuando la resección es posible, y la curación se relaciona con la posibilidad de resección quirúrgica completa. La supervivencia general a 5 años para adenocarcinoma resecable es de sólo 20%. La supervivencia a 5 años para leiomiosarcoma resecable, el sarcoma primario más común del intestino delgado, es de aproximadamente 50%. Un 20% de las lesiones malignas del intestino delgado son tumores carcinoides, los cuales ocurren con más frecuencia en el íleon que en el duodeno o el yeyuno y pueden ser múltiples.
El tratamiento es esencialmente quirúrgico, con resección tumoral y afectación de vecindad si bien es posible realizarla en la mitad de los casos tratados. La resección entero-mesentérica suele ser suficiente en tumores de yeyuno e ileon. En aquellos de localización duodenal procedimientos más amplios, incluyendo la duodenopancreatectomía cefálica – Kaustch-Whipple – (26,27) pueden estar indicadas. La localización ileal distal en las proximidades de la válvula de Bauin son subsidiarias de hemicolectomía derecha sobre la base de la vascularización ileocólica. Procedimientos derivativos pueden tener su indicación en tumores metastásicos con paliativo (28). fenómenos obstructivos con fin exclusivamente.
Solamente los linfomas intestinales son radiosensibles, por lo que su indicación fundamental, sola ó combinada con quimioterapia puede ser empleada en tumores metastásicos irresecables. El resto de los tipos histológicos son radioresistentes.
El pronóstico global está influenciado por factores tales como: extensión local de la enfermedad, grado de invasión linfática, diferenciación celular y la existencia de metástasis a distancia. En resecciones de finalidad curativa se obtienen supervivencias globales en torno al 45%, siendo de peor pronóstico los tumores de estroma conectivo-vascular, adenocarcinomas, el linfoma ,el leiomiosarcoma y el carcinoide, por éste orden.
Considerando los diferentes tipos histológicos las opciones de tratamiento son las siguientes:
Para el adenocarcinoma:
a) Para enfermedad primaria resecable: resección quirúrgica radical (6)
b) Para la enfermedad primaria irresecable: desvío quirúrgico de la lesión obstructora radioterapia paliativa. Se encuentran en fase de evaluación clínica:1. Para la enfermedad primaria irresecable: pruebas clínicas que evalúan métodos para mejorar el control local, tales como el uso de radioterapia con radiosensibilizadores con o sin quimioterapia sistémica.
c) Para la enfermedad metastática irresecable: pruebas clínicas que evalúan el valor que tienen los fármacos anticancerosos nuevos y productos biológicos (estudios en fase I y II).
Para el linfoma primario intestinal:
a) Para la enfermedad localizada en la pared intestinal (etapa IE): resección quirúrgica sola puede bastar si 12 o más ganglios linfáticos son resecados y se demuestra que no están invadidos. Debe considerarse agregar poliquimioterapia.
b) En el caso de extensión de la enfermedad a los ganglios linfáticos regionales: resección quirúrgica al momento del diagnóstico. La quimioterapia de combinación es entonces el tratamiento de elección.
c) Para la enfermedad irresecable y extensa: la quimioterapia de combinación es el tratamiento preferido la radioterapia a menudo se emplea para reducir el riesgo de recidiva en la base del tumor.
Para el leiomiosarcoma de intestino delgado:
a) Para la enfermedad primaria resecable: resección quirúrgica radical.
b) Para la enfermedad primaria irresecable: derivación quirúrgica en caso de lesión obstructiva y radioterapia complementaria.
c) Para la enfermedad metastática irresecable: cirugía paliativa, radioterapia paliativa ó quimioterapia paliativa.
En el caso de enfermedad recurrente del intestino delgado:
a) Para adenocarcinoma metastático o leiomiosarcoma, no hay una quimioterapia eficaz estándar para adenocarcinomametastático recidivante o leiomiosarcoma del intestino delgado. Todos los pacientes deben ser considerados candidatos para pruebas clínicas que estén evaluando el uso de nuevos fármacos anticancerosos o productos biológicos en ensayos en fase I y II.
b) Para la enfermedad localmente recidivante:
· cirugía
· radioterapia paliativa
· quimioterapia paliativa
· Ensayos clínicas evaluando las formas de mejorar el control local, tales como el uso de radioterapia con radiosensibilizadores con o sin quimioterapia sistémica.
Conclusiones
Los tumores malignos de intestino delgado son procesos poco frecuentes, que generalmente se diagnostican en la presencia de alguna complicación evolutiva.
Referencias
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Autores: Roberto A. Díaz Ríos Alumno Ayudante de Cirugía
Tutor: Dr. Orlando Lemus Prof. Especialista en Cirugía General
Hospital Docente Clínico Quirúrgico Dr. Salvador Allende.
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