Autor: Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza
Se presenta a un paciente de 33 años de edad, raza blanca, que consulta por aumento de volumen localizado en región anterolateral y superior del cuello, no doloroso, de 3 meses de evolución, siendo su primer síntoma de la enfermedad y además refirió cambios en un lunar (nevo) en el borde externo del pabellón auricular izquierdo, de 3 meses de evolución también. La citología por aspiración con aguja fina de la adenopatía resultó ser una metástasis de un melanoma y la extirpación del nevo resultó ser un Melanoma de extensión superficial con metástasis ganglionar, por lo que al tener un melanoma mayor de 6 mm lo consideramos T4, por tener un solo nódulo o ganglio linfático tomado lo consideramos N1, por tener metástasis a distancia de la piel pero solo en un ganglio con LDH normal se clasifica en M1a. (Melanoma extendido de la piel T4, N1, M1a).
Adenopatía única en el cuello de origen metastásico de un melanoma: presentación de un caso.
M.Sc. Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza 1, Dr. Luís Senra de Armas 2, Dr. Julio Cesar Pérez Suárez 3, Dr. Cosme Cand Huerta 4, Dr. Eliecer Suárez Navarro 4, Dra. Alma Karina Santos Hernández 5, Dra. Zulima Socias Barrientos 6, Dra. Evelyn Hernández Torres 7.
1. Especialista de 2º grado en Medicina Interna y Profesor Auxiliar de Medicina Interna. Diplomado en Investigaciones en aterosclerosis y Máster en Investigaciones en Aterosclerosis. Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”.
2. Especialista de 2º grado en Medicina Interna y Profesor Asistente de Medicina Interna. Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”.
3. Especialista de 1er grado en Anatomía Patológica. Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”.
4. Especialista de 2º grado en Medicina Interna y Profesor Auxiliar de Medicina Interna. Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”.
5. Residente de 1er año de Medicina Interna. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Hermanos Ameijeiras”.
6. Especialista de Medicina General Integral (MGI) y Residente de 1er. Año en Gastroenterología.
7. Especialista de Medicina General Integral (MGI) y Residente de 1er. Año en Medicina Interna.
Hospital Docente Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”
RESUMEN
Se presenta a un paciente de 33 años de edad, raza blanca, que consulta por aumento de volumen localizado en región anterolateral y superior del cuello, no doloroso, de 3 meses de evolución, siendo su primer síntoma de la enfermedad y además refirió cambios en un lunar (nevo) en el borde externo del pabellón auricular izquierdo, de 3 meses de evolución también. La citología por aspiración con aguja fina de la adenopatía resultó ser una metástasis de un melanoma y la extirpación del nevo resultó ser un Melanoma de extensión superficial con metástasis ganglionar, por lo que al tener un melanoma mayor de 6 mm lo consideramos T4, por tener un solo nódulo o ganglio linfático tomado lo consideramos N1, por tener metástasis a distancia de la piel pero solo en un ganglio con LDH normal se clasifica en M1a. (Melanoma extendido de la piel T4, N1, M1a).
Palabras Clave: Melanoma. Melanomas.
INTRODUCCIÓN
Hay tres tipos de cáncer de piel (1):
Melanoma.
Cáncer de piel de células basales.
Cáncer de piel de células escamosas.
El melanoma es un tumor maligno de los melanocitos. La mayoría de los melanomas se localizan en la piel y menos frecuentemente en mucosas, pero dado el origen de los melanocitos -derivan de la cresta neural-, pueden observarse en otras localizaciones como retina y meninges donde también migran los melanocitos. (1)
El melanoma es el más agresivo cáncer de piel. (1) Es la 6ta causa más común de cáncer en los norteamericanos y la causa de malignidad fatal más frecuente en los adultos jóvenes (1). Cuando el melanoma comienza en la piel, la enfermedad se denomina melanoma cutáneo. Se puede presentar un melanoma también en el ojo y se denomina melanoma intraocular u ocular (1, 2).
Epidemiología del melanoma: en los últimos 50 años ha existido un crecimiento exponencial de los casos de melanoma a pesar de los esfuerzos y desarrollos de los screening no se ha podido decrecer de manera apreciable la morbimortalidad del mismo. El melanoma es la 6ª causa más frecuente de cáncer en los Estados Unidos y su incidencia de incrementa más rápidamente que otras causa de cáncer (1,2). En el año 2001, fue estimado que 1 de 71 personas pueden desarrollar melanoma durante su vida, comparado con el estimado que se realizó en 1960 de uno cada 600 persona y el estimado de 1985 de 1 por cada 150 personas. (1) Se espera que la incidencia siga aumentando en los últimos 20 años. Los estimados para el 2006 fueron de 62 000 nuevos casos de melanoma invasivo en los estados Unidos. (2) Un similar incremento del melanoma es estimado y ocurre en todo el mundo. Un ejemplo para citar es Australia, que tiene la mayor incidencia de melanoma en el mundo y se incrementa al doble cada 10 años. (3)
Incidencia de los melanomas: En los estados Unidos, la incidencia del melanoma está incrementándose más rápidamente que otras causas de cáncer, con un estimado de 15 veces mayor en la 2da mitad del siglo XX. (4,5). Alrededor de 60,000 nuevos casos de melanoma anualmente en los Estados Unidos. (1-5) La forma de lentigo maligno del melanoma también se ha incrementado de manera espectacular comparado con los otros subtipos de melanoma en los pacientes de 45 años y más. (6)
A nivel mundial, la incidencia de melanoma se incrementa de 3 a 7 por ciento por año, mientras que en el continente Europeo decrece (7). Es Australia y Nueva Zelanda los países que más alta incidencia tiene de melanoma en el mundo, incrementándose la incidencia en esos países al doble cada 10 años (8) Los Estados Unidos, presentaba el cuarto lugar a nivel mundial de incidencia de Melanoma en el sexo masculino en el 2000 (9) Algunos Investigadores sugieren que el incremento de la incidencia de melanoma se debe al incremento del número de biopsias de piel que se realizan en el mundo (10). Pero aún no se tiene una explicación total de la morbimortalidad en el melanoma (10).
Patogenia de los melanomas: Los Factores que pueden justificar el desarrollo del melanoma son las causas ambientales en los individuos marcados genéticamente (11,12). Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con melanomas tienen antecedentes familiares de melanoma. (13) La radiación solar -ultravioleta- es el factor etiopatogénico más importante en el desarrollo del melanoma maligno. El papel de la radiación ultravioleta en el desarrollo del melanoma viene apoyado por diversas observaciones como, por ejemplo, su mayor frecuencia en personas con fototipos de piel claros, especialmente si han emigrado hacia zonas de clima soleado, y también su mayor prevalencia entre aquellas personas que tienen exposiciones solares intermitentes e intensas. Existen varios factores de riesgo que aumentan la posibilidad de desarrollar un melanoma, resumidos en la tabla I. Los factores de riesgo más importante son la presencia de antecedentes de melanoma familiar, un número elevado de nevus y la historia de melanoma previo. Otros factores de riesgo incluyen una elevada sensibilidad a la luz solar, las exposiciones solares intensas y la inmunosupresión. (11-15)
La existencia de casos de melanoma familiar representa un factor de riesgo de desarrollo de melanoma. La presencia del melanoma familiar puede ser debida a diversos factores. Existe un porcentaje de casos en los cuales el melanoma es hereditario y se relaciona con mutaciones del gen CDKN2A y menos frecuentemente del gen CDK4 El gen CDKN2A codifica 2 proteínas de supresión tumoral p16 y p19. (11-15)
La existencia previa de un melanoma es otro factor de riesgo importante, el riesgo relativo de desarrollar un segundo melanoma es 70 veces superior al de desarrollar un primer melanoma. La existencia de nevus melanocíticos congénitos o de múltiples nevus adquiridos representa también un factor de riesgo importante de desarrollo de melanoma maligno. Las personas que presentan más de 50 nevus melanocíticos comunes tienen un factor de riesgo 3 veces superior al de la población normal, y las personas que tienen más de 100 nevus tienen 7,6 veces más riesgo de desarrollar un melanoma. Los nevus melanocíticos congénitos gigantes tienen un riesgo de transformación maligna del 6% al 8%, y generalmente desarrollan melanoma antes de los 10 años de edad del paciente. Los nevus melanocíticos congénitos pequeños no parecen presentar un riesgo aumentado. La existencia de nevus melanocíticos atípicos es un marcador de riesgo de desarrollar melanoma.(14-24)
La fotosensibilidad con desarrollo de quemaduras solares fáciles sin desarrollo de pigmentación, se observa en personas de fototipo claro, está determinada por polimorfismos en el receptor de la melacortina 1 (MCR1) que se observan en personas de piel clara o pelirrojas. (11-15)
Otros factores de riesgo identificados incluyen agentes químicos, físicos e inmunológicos.
El desarrollo de melanoma es más frecuente y más agresivo en los pacientes con inmunosupresión. La causa de la inmunosupresión es variable y puede incluir inmunodeficiencias primarias, linfomas, tratamientos inmunosupresores o la infección por el virus de inmunodeficiencia humana. (11-18)
Histogénesis de los melanomas (14-24)
Los melanocitos derivan de la cresta neural y durante el desarrollo embriológico se diferencian hacia melanoblastos y migran hacia la piel. Tras alcanzar la dermis migran a la epidermis o el folículo piloso y se diferencian hacia melanocitos epidérmicos o foliculares, o se quedan en la dermis y se diferencian hacia Nevomelanocitos. Las funciones de los melanocitos epidérmicos es la de producir melanina y transferirla a los queratinocitos que los rodean. Además de la función de producir melanina los melanocitos dan lugar a uno de los tumores más frecuentes del organismo: los nevus melanocíticos. Según diversos en estudios clínicos, histopatológicos, inmunológicos y genéticos, existen 5 niveles de progresión de los tumores melanocíticos: (11-24)
Nevus melanocítico benigno
Nevus atípico
Melanoma maligno primario de crecimiento radial
Melanoma maligno primario en fase de crecimiento vertical
Melanoma metastático
Formas de melanoma: clásicamente se describen 4 formas clínico-patológicas de melanoma cutáneo en relación a la localización anatómica y a su evolución (Tabla II). Las tres formas clínicas: melanoma de extensión superficial, el léntigo melanoma maligno y el melanoma acrolentiginoso, tienen una fase de crecimiento intraepidérmica larga, en la cual el tumor está completamente limitado a la epidermis. El cuarto tipo de melanoma, el melanoma nodular, tiene una fase de crecimiento intraepidérmica muy corta con el paso al crecimiento vertical (dérmico) rápido. En la actualidad se considera el melanoma como una sola entidad que puede evolucionar hacia una forma clínico-patológica u otra dependiendo de varios factores no bien establecidos como la localización anatómica, y/o el daño solar asociado. (11-24)
Melanoma de extensión superficial: El melanoma de extensión superficial es la forma más frecuente de melanoma ya que representa el 70% de los casos de melanoma. Puede localizarse en cualquier zona del cuerpo, siendo más frecuente en el torso de los varones y en las extremidades inferiores de las mujeres. La edad media en el momento del diagnóstico es de 44 años, y generalmente la lesión tiene una evolución de entre 1 y 5 años. La lesión clínica suele ser una placa pigmentada, palpable, de 1 a 2,5 cm de diámetro, de color marrón oscura, negra o parduzca, que puede presentar áreas claras que reflejan regresión tumoral.
Melanoma nodular: El melanoma nodular es la segunda forma de melanoma en frecuencia, representando un 10-15% de los casos de melanoma. Puede desarrollarse en cualquier localización, siendo discretamente más frecuente en torso de los varones y en las piernas de las mujeres. El melanoma nodular tiene una fase de crecimiento corto, entre 6 y 18 meses. Clínicamente la lesión suele tener entre 1 y 2 cm de diámetro y aparece como una lesión papulo-nodular, pigmentada, de coloración marrón oscura, negra con áreas sonrosadas.
Lentigo Melanoma: El lentigo melanoma consiste en una lesión pigmentada que se observa en áreas expuestas (con daño solar intenso), especialmente en cara y el cuello de personas mayores. Esta lesión fue descrita en 1890 por Hutchinson y posteriormente por Dubreuilh. En la actualidad se habla de lentigo maligno cuando la lesión está limitada a la epidermis y de lentigo melanoma maligno cuando la lesión se hace invasiva. La incidencia anual de lentigo maligno se sitúa entre 1 y 1,5 por cada 100.000 habitantes, con un porcentaje en aumento, que lo sitúa entre el 4 y el 15% de los casos de melanoma.
Melanoma lentiginoso acral: El melanoma lentiginoso acral es el menos frecuente, representando un 2-8% de los melanomas, pero es la forma más frecuente de melanoma en personas de raza negra y asiáticos. Esta forma de melanoma se localiza especialmente en palmas, plantas, y región periungueal. Generalmente se observa en personas mayores, con una edad media de 65 años, y un período de evolución de 2,5 años.
Formas menos frecuentes de melanoma
Melanoma de mucosas: los melanomas en mucosas pueden localizarse a nivel de la mucosa genital, oral o conjuntival. Suelen tener una fase de crecimiento radial o pagetoide semejante a la del melanoma de crecimiento superficial.
Melanoma desmoplásico: Es una variante clínico-patológica poco frecuente, que se presenta clínicamente como una lesión banal, que posteriormente desarrolla un tumor profundo, fibroso, con predominio de células fusiformes, caracterizado por una tendencia a las recidivas locales múltiples y con gran capacidad de infiltración local y desarrollo de metástasis.
Factores de riesgo para el melanoma: incluyen los siguientes aspectos: (1,2, 11-15)
· Lunares inusuales.
· Exposición a luz solar natural.
· Exposición a luz ultravioleta artificial (camas solares).
· Antecedentes familiares o personales de melanoma.
· Ser de raza blanca y mayor de 20 años de edad.
· Cabello pelirrojo o rubio.
· Piel blanca o clara y pecas.
· Ojos azules.
Signos de inminente alarma de sospecha de melanoma: (1, 2,11-15) un nevo que:
· Cambia de tamaño, forma o color.
· Tiene contornos o bordes irregulares.
· Tiene más de un color.
· Es asimétrico (si se divide el lunar por la mitad, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
· Produce picazón.
· Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de las células se rompe y se puede ver el tejido subyacente).
· Cambio en la piel pigmentada (de color).
· Lunares satelitales (lunares nuevos que crecen cerca de un lunar existente).
La regla ABCD le puede ayudar a recordar en qué fijarse cuando se esté examinando cualquier lunar en su piel: (25)
A: Asimetría; lunar que al dividirse en dos no se ve igual en ambos lados.
B: Borde; lunar que tiene bordes poco definidos o identados.
C: Color; heterogeneidad del color, incluyen el oscurecimiento, la extensión del color, pérdida del color o aparición de colores múltiples.
D: Diámetro; un lunar mayor de 6 mm.
PRESENTACIÓN DEL CASO:
MC: Aumento de volumen localizado en región anterolateral y superior del cuello.
Paciente de 33 años de edad, de la raza blanca, que acude a la consulta por aumento de volumen localizado en región anterolateral y superior del cuello, no doloroso, no acompañado de fiebre ni de otro síntoma de enfermedad. Refiere que desde esa misma fecha, presentó cambios en un nevo localizado en el borde externo del pabellón auricular izquierdo, reduciéndose el grosor de manera abrupta del mismo.
Datos positivos al examen físico:
Nevo hiperpigmentado de bordes no regulares y coloración heterogénea del mismo mayor de 6 mm de diámetro localizado en el borde externo del pabellón auricular izquierdo.
Adenopatía dura, algo irregular y de consistencia firme al tacto, no dolorosa a la palpación, de forma alargada (3cms de diámetro de largo x 2 cm de ancho), no adherida a plano profundo, localizada en región anterolateral y superior del cuello.
Complementarios:
Hemoglobina 16 g/l. Velocidad de sedimentación globular: 5
Glucosa: 4,80 mmol/l. TGO: 25 udI. TGP: 25 udI. FAL: 210 udI, GGT: 35.
Rx de tórax, negativo. Ultrasonido de abdomen; negativo
Ultrasonido del cuello: Imagen nodular, sólida, de 25 mm x 18 mm de diámetro, que se proyecta en íntimo contacto con la cara posteroinferior de la glándula submaxilar izquierda.
LDH: Normal. VIH: negativo. Serología VDRL: negativo
Citología Aspirativa con Aguja Fina (CAAT) de ganglio linfático: positivo de células neoplásicas, con metástasis ganglionar de un melanoma melanótico.
Extirpación del nevo (melanoma) con Anestesia General: Melanoma
Figura 1. Metástasis ganglionar cervical de melanoma de extensión superficial. Círculo mayor: adenopatía cervical metastásica. Círculo menor: melanoma de extensión superficial.
Figura 2. CAAF de ganglio. H/E x 1000 Extendido citológico muy celular con presencias de células neoplásicas malignas con núcleos grandes atípicos, nucleolos prominentes, pseudoinclusiones nucleares y pigmento pardo fino intra y extracelular correspondiente a melanina. Diagnóstico citológico metástasis ganglionar de un melanoma melanótico.
Comentarios:
A pesar de la edad de el paciente (33 años) es menor a la edad en la que habitualmente presenta esta enfermedad maligna de la piel (40 a 45 años o más), se le diagnosticó por Citología Aspirativa con Aguja Fina (CAAT) y biopsia de piel un melanoma de extensión superficial con metástasis ganglionar, por lo que al tener un melanoma mayor de 6 mm lo consideramos T4, por tener un solo nódulo o ganglio linfático tomado lo consideramos N1, por tener metástasis a distancia de la piel pero solo en un ganglio con LDH normal se clasifica en M1a. (Melanoma extendido de la piel T4, N1, M1a). (26,27)
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