También se conoce como dermatofibrosarcoma protuberans de Hoffman y como dermatofibroma progresivo y recurrente de Darier. Su origen es impreciso (histiocitos o fibroblastos). Se ha postulado que son de origen histiocítico y que pertenecen al creciente grupo de los fibrohistiocitomas. La ocurrencia de tumores histológicamente idénticos que contienen melanina (neurofibromas verticilares) sugiere que algunos de ellos pueden originarse de los nervios periféricos.
Se ha demostrado la presencia de alteraciones cromosómicas idénticas en el dermatofibrosarcoma protuberans y en los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos en pacientes con neurofibromatosis.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años y es el sexo masculino el más afectado. Puede tener una localización tan profunda como el retroperitoneo, pero los sitios más frecuentes son el tórax, la pared abdominal, las extremidades como pies, la cabeza y el cuello.
