Autor: Dra. Rorayma Valero
Es el término usado cuando un linfoma se origina en un sitio diferente a un nódulo linfático. Cualquier órgano puede ser el sitio del origen de un linfoma extranodal. Los linfomas extranodales constituyen el 20% de los linfomas. Según la Clasificación de la OMS entre los subtipos de linfomas extranodales se encuentra el Linfoma de Hodgkin Hepato-Esplenico el cual es un linfoma agresivo cuyas características clínicas son: Fiebre, perdida de peso sudor nocturno, hepato -esplenomegalia, sin adenopatias. Frecuente en la 3° y 4° década de la vida Predomina en el sexo masculino, y tiene sobre - vida entre 3 y 5 años.
Caso Clinico:
Paciente masculino de 35 años, natural y procedente de Maracay, donde estuvo hospitalizado 1 mes con Dx de Endocarditis bacteriana de válvula aórtica nativa. Es referido a nuestro centro por persistir fiebre después de recibir tratamiento con PNC e Imipenem por 31 días. Ingresa a cargo del Servicio de Cardiología por 1 mes más recibiendo Múltiples antibióticos, antes de su egreso, comienza a presentar elevación de transaminasas en rango de 2-3 veces el valor normal, BT: 9 mg% , FA: 1 200 UI/L, por lo cual es referido al servicio de gastroenterología. Refiere haber presentado fiebre de aproximadamente 8 meses.
Previos y perdida de peso de 4 - 5 Kg. . Eco Abdominal: LOE hepatico en segmento VII y LOE esplenico. Marcadores tumorales negativos, Gastroscopia, colonoscopia, TAC de tórax y cuello normal. RMN abdominal: LOE hepático segmento VII, Hepatomegalia, Esplenomegalia. LOE de 3.5cm, aspecto infiltrativo. RMN de columna lumbar: Lesiones multifocales en Médula ósea de cuerpos vertebrales L1, L2, L4, L5.
Se decide realizar Biopsia hepática y corrobora diagnostico por Inmunohistoquimica se concluye: Infiltración hepática por Linfoma Hodgkin. Paciente recibe tratamiento con quimioterapia observándose normalización de las pruebas hepáticas.
Conclusiones:
El linfoma de Hodgkin hepato esplenico es un subtipo de linfoma infrecuente y indica un curso clínico muy agresivo, a menudo es insuficiente el material de diagnóstico de confirmación. Presentación clínica variada que incluye: ictericia, hepato-esplenomegalia y fiebre: de evolución torpida y en múltiples ocasiones diagnosticados post morten ya que su baja incidencia no despierta sospecha en el clínico.
INTRODUCCION
Los linfomas extraganglionares constituyen en el 20% de los linfomas; sin embargo, existen indicadores que señalan un aumento en su incidencia.1
Los linfomas extraganglionares son un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden afectar cualquier órgano. Es indudable que el estímulo antigénico crónico a un sistema inmune desregulado, la inestabilidad genómica, la pérdida de control de la infección por organismos potencialmente oncogénicos, son componentes importantes en la etiología y patogénesis de estas enfermedades.1-2
Los linfomas se presentan no solamente solamente en nodos de linfa muchos se presentan en sitios no-linfoides tales como la piel y el aparato gastrointestinal. El aparato gastrointestinal es el sitio adicional-nodal más común para los linfomas foliculares. Los Tipos mas comunes de linfomas de Extranodal: son: Cutáneo, Hepático, Ocular, Oseo y Oral.
LINFOMA DE HODGKIN EXTRANODAL. CLASIFICACION SEGÚN LA OMS:
I: Leucemias
II: Nodales
III: Extranodales
a.- Linfoma de Hodgkin Nasal
b.- Linfoma de Hodgkin Enteropatica
c.- Linfoma de Hodgkin Cutaneo
d.- Linfoma de Hodgkin Hepato - esplenico
e.- Linfoma de Hodkin Subcutaneo
El linfoma extranodal Hepatosplenico es una variante recientemente descrita de un linfoma agresivo. Pacientes presentes con los sintomas B (fiebre, pérdida del peso, y sudoracion nocturna ), hepatosplenomegalia masiva, sina adnopatias, anemia moderada, y trombocitopenia marcada. Esto es un linfoma agresivo en la mayoría de los pacientes con una sobrevida no mayor de 2 años posterior al diagnostico.3
El linfoma e Hepatosplenico es una entidad en la cual las células del linfoma que llevan el receptor de la T- infiltran los sinusoides del hígado y los sinosoides del bazo sin la implicación de ganglios linfaticos.
Epidemiologicamente se dice que es mas frecuente en la 2 y 3 decada de la vida predomina en el sexo masculino.
TIPOS HISTOLOGICOS. CARACTERISTICAS GENERALES:
- Las células pequeñas del linfoma de tamaño intermedio infiltran preferencialmente las cuerdas y la pula de los sinosoides rojos esplénicos, sinusoides hepáticos, y sinosoides de la médula.
- La fase de Leucemia puede convertirse mientras que la enfermedad progresa con las células del tumor que circulan generalmente agranular.
- Los gránulos citoplásmicos han sido detectados por microscopia electrónica en algunos casos
- La infiltracion esplenica es sobre todo en la pulpa roja, con prominencia en los sinosoides con la reducción marcada frecuente o termine la pérdida de pulpa blanca
- La implicación hepática era sinusoidal, con ahorrar de zonas porta en la mayoría de los casos
- Infiltracion medular localizada generalmente localizada en los intersticios y los sinusoides con la implicación difusa ocasional y los agregados nodulares raramente. 4
VARIANTES:
- LINFOMAS HEPATOESPLENICO DE CELULAS T ALPHA - BETA
- LINFOMA HEPATOESPLENICO DE CELULAS T GAMMA - DELTA
- LINFOMA HEPATOESPLENICO DE CELULAS T GAMMA - DELTA CON LEUCEMIA 7
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:
La enfermedad es agresiva, y la mayoría de los pacientes mueren en el plazo de 2 años de la diagnosis, incluso si una remisión se alcanza inicialmente.
Su comportamiento clínico es casi siempre fatal y ningún tratamiento de quimioterapia ha demostrado conseguir una remisión estable y duradera por el momento.
OBJETIVO:
Reportar el caso de un paciente de 35 años de edad con Linfoma de Hodkin Extranodal: hepato esplenico.
Caso Clínico:
Paciente masculino de 35 años, natural y procedente de Maracay, donde estuvo hospitalizado 1 mes con Dx de Endocarditis bacteriana de válvula aórtica nativa. Es referido a nuestro centro por persistir fiebre después de recibir tratamiento con PNC e Imipenem por 31 días. Ingresa a cargo del Servicio de Cardiología por 1 mes más recibiendo Múltiples antibióticos, antes de su egreso, comienza a presentar elevación de transaminasas en rango de 2-3 veces el valor normal, BT: 9 mg% , FA: 1 200 UI/L, por lo cual es referido al servicio de gastroenterología.
Antecedentes Personales:
· Psoriasis: Dx a los 18 años.
· Dx. de Endocarditis Bacteriana Cultivo Negativo en Julio 2005.
· Alergia a Vancomicina.
Habitos Psicobiologicos:
· Niega OH, tabáquicos, drogas, adaptógenos
· Medicamentos: Ceftriazone, Gentamicina, Teicoplanina, Vancomicina, Imipen, PNC, Omeprazol, Benadryl, Dipirona, Atamel, Solucorte, Benzoc, Profenid, Cetirizina.
Examen Funcional:
· Refiere haber presentado fiebre de aproximadamente 8 meses Previos
· Perdida de peso de 4 - 5 Kg.
· Lumbalgia mecánica desde 2002, en relación a soportar peso, asociada a veces con disminución de fuerza muscular Ms Is.
Laboratorio:
Fecha
14/11/05
PT
10/11
Hb (gr %)
13.5
TPT
29/28
Hto(%)
39
FIBRINOGENO
450
GB mm
4100
PCR
3.2
Plaq.( U/L)
235000
VSG
81
AST (UI/L)
211
CEA
1,51 (VN: 0-34mg/ml)
ALT (UI/L)
264
CA 19-9
7,14 (VN: 0-34mg/ml)
FA (UI/L)
1208
CA-125
19,75 (VN: 0-35mg/ml)
GGT(UI/L)
1479
Alfa-fetoproteína
0,2 (VN: <15ng/ml)
LDH (UI/L)
386
BT( mg/dl)
4.18
BD( mg/dl)
2.35
BI( mg/dl)
1.83
Estudios Realizados:
Eco Abdominal: LOE hepatico en segmento VII y LOE esplenico.
Gastroscopia, colonoscopia, TAC de tórax y cuello normal.
RMN abdominal :
· LOE hepático segmento VII, hipointenso en T1, ligeramente hiperintenso en T2. Realce heterogéneo en fase contrastada. Hepatomegalia
· BAZO: Esplenomegalia. LOE de 3.5 cm, aspecto infiltrativo. Otras lesiones de menor tamaño
· No adenomegalias. Resto sin alteraciones
RMN de columna lumbar:
· Lesiones multifocales en Médula ósea de cuerpos vertebrales L1, L2, L4, L5.
· Hipointensidad con disminución de espesor del disco intervertebral L5- S1.
Evaluacion por hematologia: Realizo aspirado de medula ósea donde no se observaron alteraciones de las tres series.
Biopsia hepática Guiada por tomografia:
Corroborada por Inmunohistoquimica
· Proteína S-100, EMA, P 53, CD 15, ciclina D1, Mieloperoxidasa: Negativa.
· CD 20: Inmunoreacción +++ en el 8% de las células linfoides examinadas.
· CD 30 Inmunoreacción (++) de moderada intensidad en celulas mononucleadas y binucleadas atípicas.
· CD 79ª Escasas células linfoides con imnunoreacción +
· CD3: Inmunoreacción (+) en escasas células linfoides.
· CD 45ro. Inmunoreacción + en el 50% de c. linfoides
· CD 68: Inmunoreacción + en el 40% de población celular infiltrativa de hígado.
Concluyen: Infiltración hepática por Linfoma Hodgkin.
Luego del diagnostico el paciente fue remitido al servicio de hematologia quien inicia tratamiento con quimioterapia, al concluir el primer ciclo se realiza control ecografico y de laboratorio observando normalización de las pruebas hepaticas y desaparicion de los LOE.
CONCLUSION
El linfoma de extranodal es poco común. La tasa de diagnóstico equivocado es muy alto porque los sitios extranodal no proporcionan ninguna característica específica.
Es un subtipo de linfoma que indica un curso clínico muy agresivo, a menudo es insuficiente el material de diagnóstico de confirmación.
Con una presentación clínica variada que incluye: ictericia, hepato-Esplenomegalia y fiebre: de evolución torpida y en múltiples ocasiones diagnosticados post morten ya que su baja incidencia no despierta sospecha en el clínico.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Isaacson P, Wright DH. Extranodal Malignant Lymphoma arising from Mucosa-Associated Lymphoid Tissue. Cancer 1984; 53:2515-24.
2. Freeman C, Berg J, Cutler S. Ocurrence and prognosis of extranodal lymphomas. Cancer 1972; 29:253-60.
3. Banfi A, Bonnadona G, Canardi G, Oldini C, Calisni E. Preferential sites of involvement and spread in malignant lymphomas. Eur J Cancer 1988; 4:319-24.
4. Modan B, Shane M, Goldman B, Modan M. Nodal and extranodal malignant lymphomas in Israel: anepidemiological study. Br Hemat J 1999; 16:53-
5. Jaffe ES, Syein H, Harrys NL, Vardinam J. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Pathology and Genetic. IARC Press. Blue Books, World Health Organization. 2001.
6. Farcet JP, Gaulard P, Marolleau y col. Hepatosplenic T-cell Lymphoma: Sinusal/Sinusoidallocalization of malignant cells expressing the T-cell receptor delta/gamma. Blood 1990;75:2213-2219.
7. Cooke CB, Krenakcs L, Stetler-Stevenson M, y col. Hepatosplenic T-cell Lymphoma: A distinct clinicopathologic entity of cytotoxic delta/gamma T-cell origin.
8. Oshima K, Haraoka S, Harada N y col.
Hepatosplenic T-cell lymphoma: relation to Epstein-Barr virus and activated cytotoxic molecules. Histopathology 2000;36: 127-135
9. Belhaj K, Reyes F, Farcet JP y col.Hepatosplenic T-cell Lymphoma is a rare clinicopathologic entity with poor outcome: report on a series of 21 patients.Blood 2003;102:4261-4269
10. Hanson C, Bockenstedt P, Schnitzer B y col.
S-100-positive, T-cell Chronic Lymphproliferative Disease: An agressive disease of an uncommon T-cell subset.Blood 1991; 78:1803-1813.
Autores:
Valero Rorayma, Pernalete Beatriz, Zurita Lisbeth, Rendo Andry, Jiménez Pedro, Aranguibel Dalila, Florez leopoldo, Lara Jacinto, Pimentel Francisco , Mujica Jose luis.
Direccion: Dra. Rorayma Valero
Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo CARACAS
Servicio de Gastroenterologia.
Otros Blogs de la red:
No hay comentarios:
Publicar un comentario