También se conoce como dermatofibrosarcoma protuberans de Hoffman y como dermatofibroma progresivo y recurrente de Darier. Su origen es impreciso (histiocitos o fibroblastos). Se ha postulado que son de origen histiocítico y que pertenecen al creciente grupo de los fibrohistiocitomas. La ocurrencia de tumores histológicamente idénticos que contienen melanina (neurofibromas verticilares) sugiere que algunos de ellos pueden originarse de los nervios periféricos.
Se ha demostrado la presencia de alteraciones cromosómicas idénticas en el dermatofibrosarcoma protuberans y en los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos en pacientes con neurofibromatosis.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años y es el sexo masculino el más afectado. Puede tener una localización tan profunda como el retroperitoneo, pero los sitios más frecuentes son el tórax, la pared abdominal, las extremidades como pies, la cabeza y el cuello.
Se inicia como una tumoración elevada y firme, nodular o multinodular de color rojizo, fija a la piel y desplazable sobre los planos profundos, su crecimiento es lento y no se le presta atención hasta que ha adquirido un gran tamaño. Sólo en un escaso porcentaje son dolorosos.
Estos tumores no son encapsulados, pero poseen una seudocápsula de células comprimidas, normales y malignas. Se extienden siguiendo los planos aponeuróticos, haces musculares y vainas nerviosas, más allá del tumor macroscópico. Están formados por células fusiformes, en fascículos, orientados en diferentes direcciones; es característica la disposición radial de las células hacia un centro vacío (imagen en rueda de carro). La porción central es más celular, con predominio de fibras colágenas y reticulares. Las células neoplásicas tienen núcleos de formas diversas, muestran poco pleomorfismo y las figuras mitósicas son raras.
Se consideran como localmente malignos y son muy frecuentes las recidivas luego de la exéresis limitada, pero las metástasis son raras (1 %), sólo ocurren después de múltiples recidivas y generalmente a los pulmones por vía hematógena y en menor frecuencia a los ganglios linfáticos regionales y a las vísceras.
El tratamiento de elección es la resección amplia del tumor, con un ancho margen de tejido circundante, incluyendo la fascia subyacente; el margen de seguridad debe llegar 3 cm. más allá de la lesión macroscópica y los bordes deben ser histológicamente negativos, de lo contrario las recidivas ocurren en cerca del 70 % de los pacientes. La primera resección es de vital importancia, dado que tras la primera exéresis inadecuada el tumor queda expuesto a un crecimiento local incontrolado.
Cuando debido a la localización anatómica del tumor no es posible la resección o conseguir unos márgenes de seguridad lo suficientemente amplios, puede utilizarse tratamiento radioterápico aislado o en combinación con el quirúrgico.
El objetivo principal de la cirugía de los tumores cutáneos, es la ausencia de recidiva, tanto local como a distancia; librar radicalmente al paciente del tumor, extirpando ampliamente sin considerar la reparación, siendo así la exéresis quirúrgica suficiente, tanto en superficie como en profundidad.
EXERESIS DE UN TUMOR.
Debe mantenerse la piel en tensión antes de incidir, para ello se pueden emplear dos erinas, aunque es preferible la tracción con los dígitos, por medio de gasas y manteniendo la piel en dirección transversal. La incisión se realiza mediante hoja de bisturí desechable número 15, que deberá aplicarse perpendicular al plano epidérmico, hasta alcanzar la apropiada profundidad, para evitar un biselado que comprometería la sutura final, favoreciendo el deslizamiento de los bordes y provocando un escalón. La incisión cutánea es completada en toda la periferia tumoral para evitar que este límite sea ocultado por el sangrado. Se iniciará en la localización declive, o bien en la región cuya delimitación es más comprometida, como el canto medial palpebral. Una vez circundada completamente la incisión, el borde situado frente al tumor será elevado por una erina o pinza de disección, procediendo a la disección y transección en profundidad desde su base, a través del plano subcutáneo mediante la ayuda de tijeras curvas o bien a hoja de bisturí.
Generalmente la escisión en tejido celular subcutáneo suele ser suficiente. Por su parte, los melanomas, se recomienda deben ser extirpados con límites hasta la fascia subyacente, sin precisar su inclusión. Dermatofibrosarcoma protuberans generalmente involucra fascia, de esta forma la base del espécimen debe incluirla junto a una capa muscular. Finalmente, se realiza hemostasia minuciosa por electrocausticación, y eventual ligadura del vaso responsable.
En este sentido se ha originado el concepto de margen de seguridad, que de forma empírica en función de cada tipo histológico, ha permitido establecer una tasa extremadamente reducida de recidiva. Debe considerarse que este margen es un dato clínico, de dónde la necesidad de examinar muy especialmente los contornos del tumor, delimitarlos, y después diseñar el margen que corresponda a su extirpación.
Intentar independizar mentalmente la exéresis de la reparación, y ante todo no arriesgar la primera por insuficiente, para facilitar la segunda. Es evidente que será tanto más fácil de realizar cuando se conocen todas las técnicas reconstructivas, y cuando es factible modificar "in itinere" la intención inicial, si así se revela necesario. Las circunstancias anteriores condicionan la importancia de una determinación clínica preoperatoria cuidadosa que es especialmente útil para los cirujanos que no disponen más que de un abanico limitado de técnicas, o bien para otros especialistas que no dominan todas las técnicas de la Cirugía Plástica; para no aventurarse, bien sea respecto a una exéresis insuficiente, o bien sea una reparación defectuosa, deben saber identificar especialmente los casos que son de su competencia, es decir, lesiones limitadas, con presencia de exceso cutáneo, de aquellas que precisan técnicas reparadoras más complejas.
El tratamiento quirúrgico, tanto si es referido a tumores benignos, como a los malignos, debe seguir unos principios generales que son los de la prudencia elemental.
Presentamos el caso de una mujer de 68 años de edad con un protuberans recurrente de dermatofibrosarcoma en el cuello y la espalda superior, quirúrgicamente tratado cuatro veces sobre un año período. Ni la radioterapia ni la quimioterapia han sido efectivas. Después que la última reaparición la cirugía de micrográfica de Mohs fue la curación. El tumor se ha extirpado y se cortó en un número considerable de fragmentos, para después ser examinado microscópicamente. Un segundo procedimiento ha sido necesario para quitar completamente la masa tumoral. Cuatro meses luego no ha habido los signos de reaparición local (Recidiva). La cirugía de micrográfica de Mohs, es el tratamiento de la elección para el dermatofibrosarcoma protuberans, debido a que la extirpación quirúrgica clásica habría sido difícil y en vano, como nuestro caso revela.
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