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sábado, 27 de noviembre de 2010

Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura



 

Dr. Antón Sainz Mandiola

Autor: Dr. Antón Sainz Mandiola

Publicado: 27/08/2010

Se presenta el caso de una mujer de 46 años, que tras histerectomía con anexectomía izquierda en abril de 2002 permanece asintomática hasta noviembre de 2009 cuando tras un episodio de esputo hemoptoico autolimitado se presenta en urgencias donde la radiografía de tórax muestra múltiples nódulos pulmonares irresecables. Tras la biopsia con aguja fina de un nódulo en lóbulo superior izquierdo se confirma el diagnóstico anatomopatológico de leiomioma.

Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura .1

Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura
Dr. Sainz Mandiola, Antón. Médico evaluador INSS, Bizkaia
Dr. Enríquez Olarte, Iñaki. Médico evaluador jefe, INSS Bizkaia
Índice
Presentación
Abstract
Introducción
Caso Clínico
Historia Laboral
Discusión
Caso Concreto
Bibliografía
PRESENTACIÓN
Se presenta el caso de una mujer de 46 años, que tras histerectomía con anexectomía izquierda en abril de 2002 permanece asintomática hasta noviembre de 2009 cuando tras un episodio de esputo hemoptoico autolimitado se presenta en urgencias donde la radiografía de tórax muestra múltiples nódulos pulmonares irresecables. Tras la biopsia con aguja fina de un nódulo en lóbulo superior izquierdo se confirma el diagnóstico anatomopatológico de leiomioma.
Sometida a tratamiento hormonal con tamoxifeno y triptorelina, se encuentra actualmente pendiente de anexectomía derecha, siguiendo controles periódicos.
Clínicamente aparte de leve astenia referida, permanece asintomática, con pruebas funcionales respiratorias en límites de la normalidad
Berrogeita sei urteko emakume baten kasua dugu, 2002ko apirilean histerektomia eta ezkerreko anexektomia eginda sintomarik gabe dagoena 2009ko azarora arte. Orduan, espektorazio hemoptoiko automugatuko gertakari baten ondoren larrialdietara joan zen. Han, toraxeko erradiografiaren arabera, erauzi ezin diren nodulu ugari zituela adierazi zioten. Ezkerraldeko goiko lobuluko nodulu batean orratz finaz egindako biopsiaren ondoren, leiomiomako diagnostiko anatomopatologikoa berretsi zuten.
Tratamendu hormonala du tamoxifenoz eta triptorelinaz, eta gaur egun, eskuineko anexektomiaren zain dago; aldizka kontrolak izaten ari da.
Klinikoki, aipatutako astenia arina alde batera utzita, ez du sintomarik, eta egindako arnas proba funtzionalak normalak izan dira.
ABSTRACT
We present the case of a 46 years old woman who underwent hysterectomy with left oophorectomy in april 2002, remaining asymptomatic until November of 2009 when after an episode of self-limited blood stained sputum she presented at the casualty department where the X-ray showed multiple non-resecable pulmonary nodules.After a CT scann guided fine niddle biopsy of a nodule in left superior lobe the diagnosis of leiomyoma was confirmed.
Put on to hormonal treatment with tamoxifen and triptorelin, she is waiting for right oophorectomy, following periodic controls.
Clinically apart from mild referred fatigue, she remains asymptomatic with functional respiratory patterns within normal ranges.
INTRODUCCIÓN
La leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es una entidad extremadamente rara, con alrededor de 80 casos descritos en la literatura médica. Normalmente se presenta con el hallazgo asintomática de múltiples nódulos bilaterales pulmonares en pacientes con historia previa de cirugía ginecológica, aunque también hay casos registrados en otras localizaciones.
Su curso es benigno y la presencia de receptores de estrógenos y progestágenos en las piezas estudiadas hace que se contemple el tratamiento hormonal.
Futuros estudios sobre su evolución a largo plazo, serán necesarios para pronósticos más concretos.
CASO CLÍNICO
Mujer de 46 años
Antecedentes personales
Histerectomía con ooforectomía izquierda en abril de 2002 con diagnóstico anatomopatológico de endometrio proliferativo, fibroleiomioma y quiste endometriósico ovárico.
Menarquia a los 14 años
Embarazo y cesárea a los 38 años.
Menopausia yatrógena con 38 años.
Sin tratamiento hormonal sustitutivo
No alergias. No tratamiento médico habitual.
Antecedentes familiares - sin relevancia
Enfermedad actual
Acude a urgencias en abril de 2009 por presentar clínica de tos con hemoptisis franca auto-limitada de unas horas de evolución.
La exploración física es anodina.
La radiografía practicada en el servicio de urgencias revela la presencia de múltiples nódulos pulmonares bilaterales de diferentes tamaños, sin datos radiológicos de cavitación.
Se decide el ingreso de la paciente con la realización de fibrobroncoscopia que pone de manifiesto un pequeño coágulo en segmento posterior de lóbulo superior derecho (LSD) sin lesión de mucosa ni sangrado activo.
El TAC torácico abdominopélvico, evidencia gran tumoración en base pulmonar izquierda, con múltiples metástasis en ambos campos pulmonares de hasta 4 cm. Adenopatías patológicas subcarinales de 2, 5 cm y peritraqueales derechas de 1,1 cm. Resto normal.
En varios casos revisados en la literatura publicada se constata en algunos la ausencia de adenopatías mediastínicas y/o hiliares (1,2), en otros simplemente no se mencionan.
Se decide la realización de biopsia con aguja fina guiada con TAC sobre uno de los nódulos más grandes y accesibles, localizado en lóbulo superior izquierdo (LSI).
El resultado anatomopatológico confirma, material valorable con proliferación de células musculares lisas compatible con leiomioma benigno metastatizante/hamartoma. Presencia de receptores estrogénicos del 80% y de receptores de progesterona del 80%.
Se descarta la presencia de masas de localización extra-pulmonar.
La analítica muestra una hematimetría normal, con bioquímica hepática, ionograma, glucosa, VSG y demás parámetros en rangos normales.
FHS, y estradiol plasmático en cifras de premenopausia.


Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura .2

Tras revisión de literatura médica se diagnostica “leiomiomatosis benigna metastásica” y se comienza tratamiento con tamoxifeno a dosis de 20 mg al día
La paciente es remitida al instituto oncológico de referencia de nuestra comunidad, donde se corrobora el diagnóstico y se recomienda continuar con tratamiento hormonal.
Posteriormente ante la persistencia de funcionamiento del ovario derecho en determinadas series analíticas se decide tratamiento con decapetil (triptoleina) a fin disminuir la secreción estrogénica, pero sin conseguirlo tras varios pulsos recibidos, se decide exéresis quirúrgica del ovario derecho, estando pendiente de dicha intervención.
Las radiografías de tórax en el control evolutivo no muestran crecimiento ni disminución del tamaño de las masas pulmonares.
No ha presentado clínica respiratoria nueva, ni tos, ni dolor torácico, ni disnea, ni nuevos episodios de hemoptisis
La auscultación cardiopulmonar esta dentro de la normalidad. Permanece sin pérdida de peso dolor de ningún tipo y sin afectación del estado general, salvo cierta astenia referida y los síntomas adaptativos, en grado leve secundarios a su patología de base.
Espirometría - CVF 75% y FEV 1 71%. Flujos mesoespiratorios normales
La exploración en nuestra unidad médica es absolutamente normal.
Se encuentra pendiente de ooforectomía derecha, que se realizara en un plazo breve de tiempo.
Historia laboral
Presenta estudios de administrativo pero nunca ha ejercido. Divorciada hace años, empezó a trabajar como limpiadora de una iglesia.
Acude a EVI solicitando una valoración de parte desde su actividad laboral. No se encuentra en incapacidad temporal, y refiere haber acordado con el párroco una actividad de menor exigencia física.
Sin problemas en el ámbito de relación laboral.
Reunido el EVI, se decidió la no concesión de grado de incapacidad permanente, con el fin de continuar tratamiento y reconocimiento de incapacidad temporal en el momento de la realización de la intervención quirúrgica.
Se decide hacer un seguimiento por parte de nuestra unidad con finalidad evaluadora y científica.
DISCUSIÓN
La leiomiomatosis benigna metastatizante es un entidad extremadamente rara, con alrededor de 80 casos descritos en la literatura médica, siendo el primer caso publicado en 1939 (2)
Comúnmente se presenta en pulmón con afectación múltiple y bilateral. Hay casos más raros registrados en endocardio (3), peritoneo, ganglios linfáticos, hueso (13), mesenterio, sistema nervioso central (SNC) y tejidos blandos. Nos consta la existencia de un caso de afectación por extensión del plexo braquial izquierdo con la clínica secundaria (4) en el que fue obligado la resección quirúrgica al igual que en el caso de afectación cardiaca.
Hay un caso registrado con afectación pulmonar y metastásica en vertebras torácicas y dorsales, con clínica de dolor óseo lumbar que remitió tras tratamiento hormonal (13)
En la mayoría de los demás casos la opción quirúrgica curativa se desestimo.
Es una enfermedad de curso benigno, salvo complicaciones por crecimiento y afectación de estructuras vecinas (1).
Se han planteado dudas sobre si en realidad se trata de leiomiosarcomas uterinos de bajo grado metastatizando a pulmón, hamartomas, o leiomiomas primarios pulmonares.
El diagnostico diferencial más importante es con el leiomiosarcoma, a fin de no someter a los pacientes a tratamientos oncológicos innecesarios
La ausencia de atipias citológicas, mitosis significativas y necrosis descartan el diagnostico de leiomiosarcoma (2).
Entre otros muchos aspectos, el grado de atipias, índice de mitosis y la presencia o ausencia de necrosis son los factores más importantes en la predicción de la conducta del tumor (9).
Los últimos estudios realizados (6) comparando las características clínicas, aspectos inmunohistoquímicos, clonalidad y longitud del telómero de múltiples tumores en pulmón y útero de tres pacientes con leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM), orientan a la hipótesis más probable de que la leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es el resultado de una siembra hematógena monoclonal de leiomiomas uterinos de apariencia benigna.
Esta hipótesis está apoyada por la historia quirúrgica ya que en la totalidad de los casos estudiados había antecedentes de intervenciones ginecológicas en los años previos. Apoyando así, cierto grado de siembra hematógena yatrogénica
La presencia de marcadores tumorales de estrógenos y progesterona en la casi totalidad de las piezas estudiadas hace que se tiendan a tratar con moduladores selectivos de los receptores de estrógenos (tamoxifeno) y agonistas de la Gn Rh, con resultados óptimos. Recomendándose cirugía solo en complicaciones por sobre crecimiento y afectación de estructuras vecinas
Si bien es cierto que algún caso dejado a su evolución sin terapia especifica evoluciono de manera favorable, sin clínica ni complicaciones (7) en algún otro en cambio ocurrió lo contrario.
Este caso, publicado por J. A. Rivera y col.(8) hace referencia a una mujer de 37 años, diagnosticada de leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM), que rechazo tratamiento hormonal, sufriendo clínica respiratoria aguda y severa, que requirió tratamiento de soporte en UCI, diez años después del diagnostico.
Tratada luego con terapia hormonal y ooforectomía bilateral y tras dos años de seguimiento permaneció asintomática con leve disminución del tamaño de la masa tumoral en radiografías seriadas.
El uso de tamoxifeno parece razonable, como modulador selectivo de receptores de estrógenos inhibiendo el desarrollo tumoral.
Análogos de la GnRh a dosis inhibitorias producirían una drástica disminución de la liberación de gonadotrofinas.
La GnRH es un decapéptido cuya estructura fue descrita y sintetizada por Schally en 1971. (5)
Desde entonces se han realizado numerosos estudios de investigación. Los resultados de los mismos demostraron que si se administra GnRH en forma pulsátil y con frecuencia fisiológica de 1 pulso/hora se obtiene liberación también pulsátil de las gonadotrofinas
Sin embargo si se aumenta la frecuencia de los pulsos a 2 pulsos /hora se observa inicialmente una estimulación del gonadotropo denominado efecto “flare up” seguido de refractariedad del gonadotropo con inhibición hipofisaria o “down regulation” y supresión de la liberación de gonadotrofinas (5)
El uso combinado de ambos haría que el tamoxifeno controlara la acción estrogénica del estradiol extragonadal.


Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura .3

Los pacientes sometidos a terapia hormonal, permanecen asintomáticos y con crecimiento tumoral nulo o muy leve pudiéndose entender como norma que el pronóstico de la leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es favorable, pero series de predicción a largo plazo por ahora no están disponibles (10).
Del único estudio encontrado sobre pronostico a largo plazo durante seis años y cinco meses después del diagnostico y tratamiento con agonistas de la GnRH, sin ningún otro tratamiento posterior, se determina la evolución favorable de la paciente, sin síntomas valorables. El autor afirma que la castración médica con agonistas de la GnRH parece ser el tratamiento de elección en mujeres premenopáusicas con leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) (11)
En ocasiones, algunos tumores parecen disminuir de tamaño tras la menopausia (12)
CASO CONCRETO-
En el caso de nuestra competencia, la paciente va a ser sometida a exéresis del ovario derecho, habiéndosele ya extirpado en 2002 el izquierdo, por lo que tras la castración quirúrgica es de suponer que permanecerá en tratamiento con tamoxifeno y será sometida a pruebas de imagen seriadas con estudios comparativos de las masas tumorales.
Su capacidad funcional respiratoria esta dentro de los límites normales, residuando además de las secuelas y limitaciones funcionales derivadas de la cirugía abdominal practicada en dos ocasiones, síntomas adaptativos leves.
Nos llama la atención en el TAC torácico la presencia de adenopatías patológicas de localización subcarinal y paratraqueal derecha, por lo que su observación deberá ser estricta.
Por lo demás, la anatomía patológica confirma el diagnostico de leiomioma benigno metastatizante
BIBLIOGRAFÍA
1- Simeon Abramson et al American journal of roentgenology, 2001 176:1409-1413, “benign metastasizing leiomyoma, clinical imaging and pathologic correlation”
2- Rao, adidam Venkata Chalapathi MD, Wilson, joyce, Sylvester Kenneth.Journal of thoracic oncology, june 2008, volume 3, issue 6,pp674-676, “pulmonary benign metastasizing leiomyoma following hysterectomy: a clinicopathologic correlation”
3- Sean D.Galvin et al, the annals of thoracic surgery, 2010,89:279-281.”Benign metastasizing leiomyoma: A rare case metastasic lesion in the right ventricle”
4- GCW de ruiter et al.Clinical neuropathology Vol 25 No 6/2006(282-287).”Benign metastasizing leiomyomatosis with brachial plexus involvmente mimicking neurofibromatosis type 1.Report.”
5- Farmacología de la reproducción, volumen 5,, Dra Ada Husulak, cátedra de farmacología, Facultad de medicina, universidad del nordeste, Argentina
6- Patton KT, et al. Mod pathol 2006, 19:130-140 “Benign metastasizing leiomyoma: clonality telomere length and clinicopathologic analysis”.
7- Sa YJ, Sim Korean J thorac cardiovascular surgery.2008 Dec. 41 (6) 777-781, “múltiple pulmonary Benign metastasizing leiomyoma.”
8- J.A Rivera, et al,The journal of clinical endocrinology and metabolism,2004, vol 89, no. 7 3183-3188, “hormonal manipulation of benign metastasizing leiomyomas:report of two cases and review of literature”
9- Bell SW et al.A.J.S.pahtology 18:535-558.”problematic uterine smooth muscle neoplasms.A clininicopathologic study of 213 cases”
10- R.J Spinner, MD, mayo clinic.Clinical neurophatology 2006 vol.25, 282-287
11- Nagashima Akira et al, Lung cancer, vol 43.NO 6 729-733(2003).”Benign metastasizing leiomyoma of the lung: a case long term follow-up after the diagnosis”
12- Aral T, Yasuda.Chest 2000 Mar 117(3):921-922.”Natural decrease of benign metastasizing leiomyoma.”
13- Nakanishi S et al.Nihon Kakyuki Gakkai Zsshi, 1999 feb, 37(2):146-150.”The lung isn’t the only site of LBM metastasis”

Revista Electronica de PortalesMedicos.com - http://www.portalesmedicos.com/publicaciones

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