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jueves, 22 de julio de 2010

Hipernefroma. Presentacion de un caso clinico

Dr. Francisco Cordié Muñoz. Master en Urgencias Médica en la Atención Primaria de Salud. Diplomado en Terapia Intensiva. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesor Instructor.
Lic. Sailys Rodríguez López. Licenciada en Enfermería y Enfermera Intensivista.
Dr. Tomás Viltres Peña. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral.


RESUMEN

El hipernefroma también denominado: Carcinoma de células tubulares renales, Tumor del Internista, Tumor de Células grises, adenocarcinoma renal, tumor de células claras o tumor de Grawitz, es el tumor renal más frecuente del adulto. Representa el 2,3% de todos los tumores malignos y es más frecuente en varones que en mujeres (3:1) y entre los 50 y los 70 años. En la actualidad, el empleo sistemático de la ultrasonografía y la tomografía axial computarizada ha posibilitado la detección de masas renales incidentales y mejorado el pronóstico de estos pacientes. Se describe el caso de un paciente de raza blanca masculino, de 45 años de edad, con dolor abdominal en el flanco y fosa lumbar derecha sin masa palpable al examen físico a la consulta del Centro de Diagnóstico Integral en Bachaquero.

Se diagnosticó un hipernefroma derecho y se realizó nefrectomía derecha. El informe histológico confirmó un carcinoma de células renales del tipo de células claras. El paciente fue valorado antes del alta por el oncólogo sugiriendo quimioterapia por 4 meses.

Palabras clave: Hipernefroma, adenocarcinoma renal, tumor de Grawitz, tumor de células claras.

HYPERNEPHROMA: A CASE PRESENTATION

Dr. Francisco Cordié Muñoz. Masters Degree in Emergency Medicine and Primary Health Care. Intensive Therapy Certified Diplomaced. First Degree Specialist in Comprehensive General Medicine. Instructing Professor.
Lic. Sailys Rodríguez López. Licensed in Nursing and Intensive Care Nursing.
Dr. Tomas Viltres Peña. First Degree Specialist in Comprehensive General Medicine


SUMMARY

The hypernephroma (Tubulares renal cell carcinoma, Greis cell tumor, Renal carcinoma, Clear cell tumor or Grawitz tumor) is the most frequent renal tumor in adults. It accounts for 2.3% of all the malignant tumors and it and it is more frequent in male (3:1) and betwen 50 and 70 years. Nowadays, the systematic use of ultrasonography and computerized axial tomography has made possible the detection of incidental renal masses, and has improved the prognosis of these patients. The case of a 45-year-old white male patient complainining of abdominal pain on the rigth side, the physical examination was normal. The diagnosis was a rigth hypernephroma and nephrectomy was performanced. The histological report confirmed a clear-cell renal-cell carcinoma. The patient was assessed by the oncologist, who recommended quimiotherapy for 4 month and follow-up.

Key words: Hypernephroma, renal adenocarcinoma, Grawitz's tumor, clear cell´s tumor


HIPERNEFROMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

El hipernefroma también denominado: Carcinoma de células tubulares renales, Tumor del Internista, Tumor de Células grises, adenocarcinoma renal, tumor de células claras o tumor de Grawitz, es el tumor renal más frecuente del adulto. Representa el 2,3% de todos los tumores malignos y es más frecuente en varones que en mujeres (3:1) y entre los 50 y los 70 años. (1) Es una neoplasia que se origina en las células del parénquima renal y más concretamente en las células epiteliales del tubo contorneado proximal, con un crecimiento expansivo.

Su desarrollo se ha relacionado con dietas ricas en grasas y colesterol, así como con agentes carcinógenos ambientales y tabaco, sin que se disponga de pruebas evidentes de la existencia de un factor etiológico claramente demostrado. La alteración cromosómica más frecuente es la desaparición de un gen supresor en el brazo corto del cromosoma 3. Normalmente existe dicho gen supresor en cada alelo, habiéndose demostrado en los carcinomas renales familiares y en la enfermedad de Von Hippel-Lindau de transmisión hereditaria autosómica dominante la ausencia congénita de uno de los genes supresores, por lo que "los agentes carcinógenos" podrían modificar el único gen supresor existente y facilitar la aparición del carcinoma renal. Esto explica que en la enfermedad de Von Hippel-Lindau el cáncer renal sea mucho más frecuente que en la población general, tanto el múltiple (en el mismo riñón) como el bilateral (en ambos riñones), con aparición del tumor en edades más tempranas. Cada año, alrededor de 12.000 personas mueren en Estados Unidos de carcinoma de células renales. (2)

El 30% de los pacientes con este tumor se diagnostican por síntomas y signos no urológicos. Las manifestaciones clínicas urológicas más frecuentes son el tumor palpable, la hematuria y el dolor, que generalmente aparecen tardíamente. Pueden aparecer manifestaciones sistémicas, metástasis reveladoras y formas latentes. (3-8)

El descubrimiento incidental del carcinoma renal al realizar ecografías abdominales permite detectar tumores de pequeño tamaño, en los cuales cabe aplicar cirugía conservadora. Si el tumor es inferior a 3,5 cm se ha demostrado una supervivencia a los 5 años del 100%.(1-4,6-11) Por ello debe hacerse hincapié en la necesidad de realizar una ecografía renal a todo paciente mayor de 40 años que presente un cuadro clínico poco definido.

Basados en los antecedentes mencionados nos referiremos a dicha entidad mediante un caso clínico atendido en nuestra institución con evolución satisfactoria.

Objetivo

Describir esta entidad mediante la presentación de un caso con Hipernefroma; analizando su evolución clínica, diagnóstico y tratamiento.


Material y Método

Concurre a la consulta del Centro de Diagnóstico Integral (CDI) “La Gran Victoria” municipio Valmore Rodríguez, estado Zulia en Venezuela un paciente masculino de 45 años de raza blanca, con antecedentes de Hipertensión Arterial que presenta dolor abdominal recurrente. Por lo que se estudia el caso donde se concluye con el diagnóstico de Hipernefroma derecho. La confirmación del diagnóstico y tratamiento definitivo se realiza en la Policlínica Amado Tomé en la ciudad de Maracaibo por no contar con el servicio de Nefrología en nuestra institución.

La historia clínica del paciente constituyó la fuente secundaria de obtención de los datos.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Motivo de consulta: dolor abdominal

Historia de la Enfermedad Actual:

Se trata de un paciente masculino de 45 años, raza blanca con antecedentes de Hipertensión Arterial llevando tratamiento ambulatorio con IECA. En esta ocasión acude a consulta por estar presentando dolor abdominal de moderada intensidad en flanco derecho con irradiación a fosa lumbar de ese mismo lado.

Datos positivos al examen físico: Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en flanco y fosa lumbar derecha. No tumoración palpable. No visceromegalia. Ruidos hidroaéreos (RHA): normales. Los bioparámetros se comportaron dentro de la normalidad.

Exámenes complementarios

Hemoglobina (hb) – 132g/L
Hematocrito (Hto) – 042
Eritrosedimentación – 8 mm
Leucocitos – 8.0 x 109/L
Polimorfonucleares – 048
Linfocitos – 052
Contaje de plaquetas – 295 x 109/L
Glicemia – 4.0 mmol/L
Colesterol – 7.0 mmol/L
Urea – 5.8 mmol/L
Creatinina – 72.6 mmol/L
TGP – 18.8 u/l - TGO – 7.3 u/l

ULTRASONIDO ABDOMINAL

Se observa masa polilobulada de 80x 8.2mm en el polo inferior del riñón derecho, con área de necrosis heterogénea, sin dilatación pielocalicial con calcificación en su interior. No se aprecian adenopatías intraabdominales.

Conclusiones: Hipernefroma

UROTOMOGRAFÍA CON CONTRASTE.

Confirma el diagnóstico Ultrasonográfico
Llama la atención riñón derecho aumentado de volumen y tamaño de contornos irregulares y de aspecto heterogéneo dada la presencia de lesión ocupante de espacio con comportamiento de masa sólida afectando el polo inferior expendiéndose al tercio medio del parénquima renal derecho, distorsionando la arquitectura inferior de este riñón con dimensiones de 8.0 x 8.6 x 9.1 cms en su eje longitudinal transverso y anteroposterior respectivamente con realce marcado y de forma heterogénea posterior a la administración del mismo signo tomográfico que habla neovascularización importante de esta lesión; así mismo se evidenciaron hipodensidades intralesionales subjetivas de la zona de necrosis intra-tumoral.

Riñón Derecho mide 143 x 7.9 cms. Riñón Izquierdo mide 110 x 6.6 cms

hipernefroma_caso_clinico/TAC_tomografia_axial
hipernefroma_caso_clinico/urotomografia_con_contraste
hipernefroma_caso_clinico/imagen_tumor_renal
hipernefroma_caso_clinico/imagenes_tumor_renal
Conclusiones:


Riñón izquierdo de arquitectura preservada.

Lesión ocupante de espacio (LOE) renal en el polo inferior y extendiéndose al tercio medio del riñón derecho con características topográficas de corresponder a lesión de tipo neoplásica primaria renal derecha a considerar Hipernefroma Renal tomando en cuenta las características topográficas de la lesión.
Riñón Izquierdo de volumen normal de arquitectura preservada.
Funcionalismo Renal Bilateral preservado.

Sistema uroexcretor: arquitectura conservada.
BIOPSIA POSTQUIRÚRGICA.

Riñón derecho conjuntamente con el tejido adiposo perirrenal.

Adenocarcinoma de células claras del riñón (Hipernefroma) con extensas áreas de necrosis alternando con focos de fibrosis e hialinización secundarias a las zonas de hemorragia antigua. No se observa invasión de espacio vascular, arterial o venoso por el crecimiento tumoral ni tampoco se observan extensiones de crecimiento neoplásico al tejido adiposo peri-renal. Restos del parénquima renal sin lesiones histológicas de importancia en el mismo.

Tratamiento:

Se realizó la resección radical del tumor en el acto quirúrgico. Esta modalidad realizada a este paciente, incluye la remoción del riñón, de la glándula suprarrenal, de grasa perirrenal y de la fascia de Gerota, con una disección de los ganglios linfáticos regionales o sin ella.

Quimioterapia oral por 4 meses: Sunitinib 50mg

Se dio el alta al paciente con una evolución satisfactoria y actualmente se encuentra con seguimiento por consulta externa y con buena salud aparentemente. El informe histológico comprobó un carcinoma de células renales del tipo células claras como mostramos anteriormente.

DISCUSIÓN

El carcinoma de células renales permanece asintomático durante mucho tiempo, y puede manifestarse con una amplia variedad de signos y síntomas debido a las metástasis o a los síndromes paraneoplásicos antes de diagnosticarse el tumor primario. En el 30% de los cánceres de células renales, hay metástasis en el momento del diagnóstico inicial. Hoy en día se detectan más porque se han desarrollado mucho las técnicas de imagen como la ecografía y el escáner, y al indicarse estos estudios por otros motivos se detectan casualmente. (2)

El hipernefroma se denomina “Tumor del internista” por presentarse en algunos casos con un cuadro clínico totalmente inespecífico como: fiebre (15%), adelgazamiento, síntomas digestivos, o síndrome endocrino paraneoplásico. (1) El 30% de los tumores renales se presenta como un síndrome paraneoplásico. No coincidiendo estas estadísticos con la presentación de nuestro caso ya que solamente la sintomatología mínima se manifestó por el dolor abdominal recurrente.

En la actualidad, alrededor del 40% de los tumores renales se diagnostican incidentalmente al efectuar una ecografía abdominal. Estos casos presentan en general una mejor supervivencia (85% a los 5 años) por tratarse de tumores de pequeño volumen y, por tanto, de bajo estadio. En sólo el 15% de los pacientes se presenta la clásica tríada diagnóstica de hematuria, dolor y masa palpable, tratándose en la mayoría de estos casos de pacientes con enfermedad neoplásica avanzada (45% de ellos con metástasis).

La hematuria es el síntoma más frecuente, siendo total, espontánea y caprichosa y generalmente indolora, si bien en caso de ser muy abundante puede provocar crisis de cólico renal por la presencia de coágulos intraureterales. El hipernefroma se denomina "tumor del internista" por presentarse en algunos casos con un cuadro clínico totalmente inespecífico como fiebre (15%), adelgazamiento, síntomas digestivos o síndrome endocrino paraneoplásico. El hipernefroma puede incrementar la secreción de algunas hormonas de origen renal y causar:

a) hipercalcemia por hiperparatiroidismo ectópico, liberación de PGE y factores F o por metástasis óseas;
b) policitemia por aumento de la secreción de eritropoyetina;
c) hipertensión arterial por liberación de renina o compresión de la arteria renal;
d) síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH;
e) galactorrea por liberación ectópica de prolactina, y
f) ginecomastia por secreción ectópica de gonadotropina. El síndrome paraneoplásico más frecuente es la afección hepática, con ictericia, hepatosplenomegalia, fosfatasa alcalina elevada, hipoprotrombinemia y elevación de alfa2-globulina y haptoglobina, cuadro que se presenta en el 15% de los pacientes.

DIAGNÓSTICO

Las imágenes diagnósticas de las masas renales han evolucionado mucho durante estos últimos años. El escáner permite valorar el tumor primario, los ganglios regionales e incluso las trombosis que pueden originarse en la cava. Antiguamente los medios de imagen que se tenían eran la urografía intravenosa y la angiografía. Para detectar masas tumorales la ecografía tiene una sensibilidad 79% y de la urografía con un 67%. Hoy en día la arteriografía se utiliza exclusivamente en aquellos casos en que es necesario conocer la vascularización del riñón para facilitar al cirujano la técnica quirúrgica a realizar. (2)

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

EL factor pronóstico que mejor define la supervivencia del enfermo es el estadio de la neoplasia al diagnóstico que oscila entre un 90% de supervivencia a los 10 años cuando el cáncer está muy localizado (estadio I), a menos de un 20% cuando hay metástasis (estadío 4). (2)

En la actualidad el único tratamiento curativo del carcinoma renal es la cirugía con exéresis del tumor (nefrectomía parcial) o del riñón afecto (nefrectomía radical). La nefrectomía radical consiste en la exéresis en bloque del riñón con su envoltura grasa (cápsula de Gerota) y los ganglios linfáticos locorregionales. Cuando el tumor asienta en el polo superior del riñón, es conveniente realizar la exéresis de la glándula suprarrenal homolateral.

La cirugía renal conservadora en los carcinomas renales (nefrectomía parcial) es obligada en caso de monorrenia física o funcional y electiva en casos de tumor de pequeño volumen, especialmente si asienta en los polos renales, si bien en todos los casos debe tenerse en cuenta la posible multifocalidad tumoral en el mismo riñón. El descubrimiento incidental del carcinoma renal al realizar ecografías abdominales permite descubrir generalmente tumores de pequeño tamaño y frente a los cuales cabe aplicar los criterios de cirugía conservadora. Si el tumor es de diámetro inferior a 3,5 cm se ha demostrado una supervivencia a los 5 años del 100%. La embolización percutánea de la arteria renal se usa como tratamiento paliativo en casos de enfermedad metastásica.

La radioterapia es totalmente inefectiva, no teniendo indicación ni siquiera como terapia adyuvante. La quimioterapia sistémica es muy poco efectiva, puesto que el cáncer renal es un tumor resistente a los fármacos citotóxicos actualmente en uso, si bien en la actualidad se está ensayando el empleo de anticuerpos monoclonales asociados a vinblastina. En el cáncer renal metastásico se está utilizando la inmunoterapia con interferón-alfa y con interleukina 2, en forma independiente o conjuntamente. Con dichas terapéuticas se consiguen respuestas del 17 al 23%, generalmente parciales y temporales, en raras ocasiones duraderas.

Lo interesante de este caso es que este paciente no tenia tumoración palpable ni hematuria que son los síntomas clásicos del hipernefroma, sino solamente dolor abdominal recurrente, además que como nos muestra la tomografía contrastada las dimensiones de la tumoración no precisamente están en relación con las descritas por las bibliografías en cuanto a dimensiones de la tumoración/ evolución y pronostico de los pacientes.


REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA

1. Rozman C, Farreras P. Medicina Interna. Decimocuarta edición. Vol 1. Madrid: Harcout Ediciones; 2000. Pp.1133-1135.
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Fuente: Portales Medicos

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